ABSTRACT
La enfermedad de Alport es la más frecuente de las enfermedades hereditarias del riñón, que evoluciona hacia la insuficiencia renal crónica terminal (IRCT). Se llevó a cabo un estudio retrospectivo de ocho pacientes en edad pediátrica, diagnosticados y tratados en el servicio de Nefrología del Hospital Juárez de México. Todos los pacientes presentaron hematuria, tres desarrollaron hipoacusia neurosensorial. Siete de ellos estuvieron en un programa de Diálisis Peritoneal Continua Ambulatoria (DPCA); cuatro niños fueron trasplantados, tres de donador cadavérico (DC) y uno de donador vivo relacionado (DVR). Los injertos renales tienen una sobrevida actual de 35 a 70 meses con función renal estable (Cr 1.6 mg/dL). Uno de los pacientes permanece con función renal normal.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child, Preschool , Adolescent , Genetic Diseases, Inborn/epidemiology , Renal Insufficiency, Chronic/etiology , Nephritis, Hereditary/therapy , Kidney Transplantation , Hematuria/etiology , Hearing Loss, Sensorineural/etiology , Peritoneal Dialysis, Continuous AmbulatoryABSTRACT
La imposibilidad de administrar un esquema terapéutico completo de ocho semanas con prednisona en niños con síndrome nefrótico que presentaban episodios infecciosos frecuentes, condujo a ensayar una terapéutica breve, de cuatro días de duración con mostaza nitrogenada I. V. a dosis de 0.1 mg/kg de peso/día. El estudio comprendió 10 niños con síndrome nefrótico: cinco corticoresistentes, uno corticosensible con recaídas frecuentes y otros cuatro que no habían podido terminar un solo ciclo de prednisona. Todos se encontraban en recaída del síndrome nefrótico y habían presentado infección durante siete a 45 días en los seis meses previos al estudio. Estos episodios infecciosos desaparecieron totalmente en seis de los casos durante los seis meses de observación después de aplicar la mostaza nitrogenada y se redujeron notablemente en tres. Solo en uno de ellos no se modificó su situación y falleció por sepsis cinco meses después del tratamiento. Siete casos experimentaron remisión total inmediata que persistía seis meses después, excepto dos de ellos que tuvieron una recaída. Dos casos presentaron remisión parcial inmediata y así continuaban a los seis meses; un solo caso no respondió al tratamiento. Los resultados permiten sugerir que la remisión pudo haber normalizado los niveles séricos de factor B y corregido la capacidad de opsonización o que el agente alquilante haya incrementado la población de linfocitos citotóxicos con la reducción en el índice de infecciones